Команда Свертывания Эпизод 1: роль каскада свертываемости крови при гемофилии А

Формирование сгустка крови является важным процессом, который останавливает у человека кровотечение, но это происходит только в том случае, если все члены «команды свертывания» Вашего тела работают вместе. Чтобы узнать, как работает каскад свертываемости, посмотрите эпизод одного из наших мультфильмов «Команда Свертывания».

Команда Свертывания Эпизод 1: ингибиторы для борьбы с гемофилией А

Образование сгустка крови является важным процессом, который останавливает кровотечение, но это происходит только тогда, когда все члены «команды свертывания» организма работают вместе. Во второй части нашего анимационного короткого сериала Команда Свертывания вы узнаете о влиянии ингибиторов фактора VIII на лечение гемофилии А.

Команда Свертывания Эпизод 3: будущие методы лечения гемофилии А

Люди с гемофилией А, у которых выработалисьв ингибиторы фактора VIII, сталкиваются с особыми трудностями при борьбе с этим заболеванием, учитывая их ежедневный риск угрожающего жизни кровотечения. В третьей части нашего анимационного короткого сериала Команда Свертывания вы узнаете о будущих перспективах лечения гемофилии А и новых подходах, которые могут помочь людям, страдающим от этого заболевания.

Лечение гемофилии сквозь века

Гемофилия является относительно редким заболеванием, но ее история насчитывает не менее 2000 лет. На этой временной шкале мы рассмотрим некоторые основные этапы и достижения лечения на сегодняшний день.

  • ~100 г. н.э.: Чрезмерное или ненормальное кровотечение было впервые зафиксировано в еврейском Талмуде, когда постановлением стали освобождать третьего сына от обрезания, если два его старших брата умерли от кровотечения после процедуры.
    ~100 г. н.э.: Чрезмерное или ненормальное кровотечение было впервые зафиксировано в еврейском Талмуде, когда постановлением стали освобождать третьего сына от обрезания, если два его старших брата умерли от кровотечения после процедуры.
  • 1828: Расстройство официально названо «геморрафилия», что означает «любовь к крови». Позже название было сокращено до гемофилии.
    1828: Расстройство официально названо «геморрафилия», что означает «любовь к крови». Позже название было сокращено до гемофилии.
  • 1904: Гемофилия начинает заметно ассоциироваться с королевской семьей. Алексей, правнук королевы Виктории и сын царя Николая II, родился в России и стал самым известным больным гемофилией
    1904: Гемофилия начинает заметно ассоциироваться с королевской семьей. Алексей, правнук королевы Виктории и сын царя Николая II, родился в России и стал самым известным больным гемофилией
  • 1947: Обнаружены два наиболее распространенные типы гемофилии - дефицит фактора VIII (гемофилия A) и дефицит фактора IX (гемофилия B).
    1947: Обнаружены два наиболее распространенные типы гемофилии - дефицит фактора VIII (гемофилия A) и дефицит фактора IX (гемофилия B).
  • 1960: Открыто первое лечение гемофилии. Выделение фактора VIII из плазмы крови позволило амбулаторно лечить кровотечения и переносить пациентами операцию, что ранее было не возможно для людей с гемофилией А.
    1960: Открыто первое лечение гемофилии. Выделение фактора VIII из плазмы крови позволило амбулаторно лечить кровотечения и переносить пациентами операцию, что ранее было не возможно для людей с гемофилией А.
  • 1970: Доступность замороженного концентрированного фактора, полученного из плазмы, позволяет проводить лечение в домашних условиях. Это важное открытие означало повышение скорости оказания немедленного лечения эпизодов кровотечения, значительно улучшающее качество жизни людей с гемофилией.
    1970: Доступность замороженного концентрированного фактора, полученного из плазмы, позволяет проводить лечение в домашних условиях. Это важное открытие означало повышение скорости оказания немедленного лечения эпизодов кровотечения, значительно улучшающее качество жизни людей с гемофилией.
  • 1984: Ген фактора VIII успешно клонирован учеными Genentech, что позволяет производить рекомбинантный (генно-инженерный) фактор VIII и повышает безопасность, эффективность и доступность лечения.
    1984: Ген фактора VIII успешно клонирован учеными Genentech, что позволяет производить рекомбинантный (генно-инженерный) фактор VIII и повышает безопасность, эффективность и доступность лечения.
  • 1990: Первые препараты рекомбинантного фактора VIII и IX, одобренные органами здравоохранения, делают лечение более доступным для пациентов. Продукты рекомбинантного фактора VIII остаются основой лечения и сегодня
    1990: Первые препараты рекомбинантного фактора VIII и IX, одобренные органами здравоохранения, делают лечение более доступным для пациентов. Продукты рекомбинантного фактора VIII остаются основой лечения и сегодня
  • Настоящее время: Прогресс в лечении на сегодняшний день значительно улучшил выживаемость и качество жизни людей с гемофилией. Дети, которым сегодня диагностируется 
заболевание, могут рассчитывать на нормальную ожидаемую продолжительность жизни, по сравнению с ожидаемой продолжительностью жизни всего в 11 лет в начале 1900-х годов.
    Настоящее время: Прогресс в лечении на сегодняшний день значительно улучшил выживаемость и качество жизни людей с гемофилией. Дети, которым сегодня диагностируется заболевание, могут рассчитывать на нормальную ожидаемую продолжительность жизни, по сравнению с ожидаемой продолжительностью жизни всего в 11 лет в начале 1900-х годов.

Tags: Гемофилия