Лечение гемофилии сквозь века
Гемофилия является относительно редким заболеванием, но ее история насчитывает не менее 2000 лет. На этой временной шкале мы рассмотрим некоторые основные этапы и достижения лечения на сегодняшний день.
-
~100 г. н.э.: Чрезмерное или ненормальное кровотечение было впервые зафиксировано в еврейском Талмуде, когда постановлением стали освобождать третьего сына от обрезания, если два его старших брата умерли от кровотечения после процедуры.
-
1828: Расстройство официально названо «геморрафилия», что означает «любовь к крови». Позже название было сокращено до гемофилии.
-
1904: Гемофилия начинает заметно ассоциироваться с королевской семьей. Алексей, правнук королевы Виктории и сын царя Николая II, родился в России и стал самым известным больным гемофилией
-
1947: Обнаружены два наиболее распространенные типы гемофилии - дефицит фактора VIII (гемофилия A) и дефицит фактора IX (гемофилия B).
-
1960: Открыто первое лечение гемофилии. Выделение фактора VIII из плазмы крови позволило амбулаторно лечить кровотечения и переносить пациентами операцию, что ранее было не возможно для людей с гемофилией А.
-
1970: Доступность замороженного концентрированного фактора, полученного из плазмы, позволяет проводить лечение в домашних условиях. Это важное открытие означало повышение скорости оказания немедленного лечения эпизодов кровотечения, значительно улучшающее качество жизни людей с гемофилией.
-
1984: Ген фактора VIII успешно клонирован учеными Genentech, что позволяет производить рекомбинантный (генно-инженерный) фактор VIII и повышает безопасность, эффективность и доступность лечения.
-
1990: Первые препараты рекомбинантного фактора VIII и IX, одобренные органами здравоохранения, делают лечение более доступным для пациентов. Продукты рекомбинантного фактора VIII остаются основой лечения и сегодня
-
Настоящее время: Прогресс в лечении на сегодняшний день значительно улучшил выживаемость и качество жизни людей с гемофилией. Дети, которым сегодня диагностируется заболевание, могут рассчитывать на нормальную ожидаемую продолжительность жизни, по сравнению с ожидаемой продолжительностью жизни всего в 11 лет в начале 1900-х годов.
Tags: Гемофилия