skip to content

Формы рассеянного склероза: каковы сходства и различия?

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз - это заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы. Механизм заболевания обычно одинаков у всех пациентов, но течение и симптомы заболевания у людей различны. У большинства людей с РС на момент постановки диагноза выявляется ремиттирующе-рецидивирующая форма заболевания (РРРС) или первично-прогрессирующая форма (ППРС). Узнайте о сходствах и различиях между двумя формами.

Чем похожи формы РС?

SПри каждой форме РС иммунная система атакует нервные клетки ЦНС, вызывая возникновение симптомов и инвалидности

Как РРРС, так и ППРС характеризуются обострением признаков или симптомов заболевания в какой-то момент.

Симптомы одинаковы при всех формах РС, но различны у каждого человека, независимо от формы заболевания.

У большинства людей с РРРС и ППРС в какой-то момент возникает усугубление физической инвалидности.

РРРС и ППРС диагностируется как у мужчин, так и у женщин.

Активность заболевания может внешне выражаться в виде новых признаков или симптомов или как ухудшение имеющихся, и может быть обнаружена как очаги (воспаленные или поврежденные участки центральной нервной системы) с помощью специальных исследований (таких как магнитно-резонансная томография, МРТ).10

Основная цель лечения РРРС и ППРС - как можно раньше замедлить прогрессирование инвалидности.

Чем отличаются формы РС?

Формы РС в момент диагностики

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС является наиболее распространенной формой заболевания. Приблизительно 85% людей с РС первоначально имеют диагноз РРРС.¹
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС - это заболевание, вызывающее серьезную инвалидность. Около 15% людей с РС получают диагноз ППРС.¹

Течение заболевания

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС характеризуют эпизоды новых или ухудшающихся признаков или симптомов заболевания (обострения), с последующими периодами их купирования (ремиссий).²,³ Купирование между обострениями может быть полным или сопровождаться последствиями.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС - это инвалидизирующее заболевание, характеризующееся постоянным усугублением симптомов без явных обострений или ремиссий.⁴ Тем не менее, у некоторых люди с ППРС бывают обострения. ППРС более инвалидизирующий, чем РРРС. ППРС в два раза чаще вызывает необратимую инвалидность, чем РРРС, что означает, что людям с ППРС нужно больше оборудования для передвижения или инвалидная коляска.

Симптомы

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Наиболее распространенными симптомами РРРС являются эпизодическая усталость, онемение, нарушения зрения, спастичность или скованность, а также проблемы с кишечником и мочевым пузырем.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
Наиболее распространенными симптомами ППРС являются усугубляющаяся слабость, нарушение движений и спастичность. Эти симптомы характерны не только для ППРС, но являются наиболее стойкими и трудными для лечения.⁵ Люди могут также иметь больше проблем с мышлением и речью по сравнению с людьми с РРРС.⁶Потеря функции руки, которая может случиться раньше у людей с ППРС, сопровождается резким снижением качества жизни.⁷

Возраст на момент постановки диагноза

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС обычно диагностируется на 20-х и 30-х годах жизни.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС обычно диагностируется на 10 лет позже, чем РРРС,⁵когда обнаруживается постоянное снижение физических способностей и исключаются другие заболевания. Это означает, что заболевание чаще всего диагностируется на 40-х и 50-х годах жизни.

Соотношение между мужчинами и женщинами с диагнозом РС

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.⁹
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой.⁵

Активность заболевания

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Люди с РРРС часто имеют более активные очаги поражения, чем люди с ППРС.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
Люди с ППРС, как правило, имеют менее активные очаги, чем при РРРС, и больше очагов в спинном мозге, что может привести к проблемам с ходьбой.⁸

Неудовлетворенная клиническая потребность

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Несмотря на доступные варианты лечения, у некоторых людей с РРРС активность болезни сохраняется и инвалидность усугубляется. Недавние научные достижения в понимании РС привели к разработке лекарств, которые могут эффективно замедлять прогрессирование заболевания при РРРС.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС является заболеванием, вызывающим серьезную инвалидность, и поэтому лечение должно основываться на клинической необходимости и его нужно начинать как можно раньше. Последние научные достижения в понимании РС привели к разработке новых лекарств, которые могут замедлить прогрессирование заболевания при ППРС.

Ссылки

  1. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. Available atAccessed June 2017.

  2. Lublin F.D., Reingold S.C. (1996) Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology, 46(4):907–11.

  3. Lublin F.D. et al. (2014). Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology, 83(3):278-86.

  4. MS Society. Primary Progressive (PPMS). Available atAccessed June 2017.

  5. Holland NJ, Schneider DM, Rapp R, Kalb RC. Meeting the Needs of People with Primary Progressive Multiple Sclerosis, Their Families, and the Health-Care Community. International Journal of MS Care. 2011;13(2):65-74.

  6. Planche V., Gibelin M., Cregut D., Pereira B., Clavelou P. Cognitive impairment in a population-based study of patients with multiple sclerosis: differences between late relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive multiple sclerosis. Eur J Neurol. 2016;23(2):282-289.

  7. Kobelt, Gisela, et al. (2017). New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe. Multiple Sclerosis Journal, 23(8):1123–1136. Available at:

  8. Multiple Sclerosis International Federation. What is MS? Available at. Accessed June 2017.

  9. Multiple Sclerosis International Federation. (2013). Atlas of MS 2013. Available at:. Accessed June 2017.

  10. Erbayat A, et al. (2013). Reliability of classifying multiple sclerosis disease activity using magnetic resonance imaging in a multiple sclerosis clinic. JAMA Neurol, 70(3):338-44.