skip to content

Формы рассеянного склероза: каковы сходства и различия?

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз - это заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы. Механизм заболевания обычно одинаков у всех пациентов, но течение и симптомы заболевания у людей различны. У большинства людей с РС на момент постановки диагноза выявляется ремиттирующе-рецидивирующая форма заболевания (РРРС) или первично-прогрессирующая форма (ППРС). Узнайте о сходствах и различиях между двумя формами.

Чем похожи формы РС?

Механизм возникновения

SПри каждой форме РС иммунная система атакует нервные клетки ЦНС, вызывая возникновение симптомов и инвалидности

Течение заболевания

Как РРРС, так и ППРС характеризуются обострением признаков или симптомов заболевания в какой-то момент.

Симптомы

Симптомы одинаковы при всех формах РС, но различны у каждого человека, независимо от формы заболевания.

У большинства людей с РРРС и ППРС в какой-то момент возникает усугубление физической инвалидности.

Диагноз

РРРС и ППРС диагностируется как у мужчин, так и у женщин.

Активность заболевания

Активность заболевания может внешне выражаться в виде новых признаков или симптомов или как ухудшение имеющихся, и может быть обнаружена как очаги (воспаленные или поврежденные участки центральной нервной системы) с помощью специальных исследований (таких как магнитно-резонансная томография, МРТ).10

Цель лечения

Основная цель лечения РРРС и ППРС - как можно раньше замедлить прогрессирование инвалидности.

Чем отличаются формы РС?

Формы РС в момент диагностики

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС является наиболее распространенной формой заболевания. Приблизительно 85% людей с РС первоначально имеют диагноз РРРС.¹
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС - это заболевание, вызывающее серьезную инвалидность. Около 15% людей с РС получают диагноз ППРС.¹

Течение заболевания

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС характеризуют эпизоды новых или ухудшающихся признаков или симптомов заболевания (обострения), с последующими периодами их купирования (ремиссий).²,³ Купирование между обострениями может быть полным или сопровождаться последствиями.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС - это инвалидизирующее заболевание, характеризующееся постоянным усугублением симптомов без явных обострений или ремиссий.⁴ Тем не менее, у некоторых люди с ППРС бывают обострения. ППРС более инвалидизирующий, чем РРРС. ППРС в два раза чаще вызывает необратимую инвалидность, чем РРРС, что означает, что людям с ППРС нужно больше оборудования для передвижения или инвалидная коляска.

Симптомы

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Наиболее распространенными симптомами РРРС являются эпизодическая усталость, онемение, нарушения зрения, спастичность или скованность, а также проблемы с кишечником и мочевым пузырем.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
Наиболее распространенными симптомами ППРС являются усугубляющаяся слабость, нарушение движений и спастичность. Эти симптомы характерны не только для ППРС, но являются наиболее стойкими и трудными для лечения.⁵ Люди могут также иметь больше проблем с мышлением и речью по сравнению с людьми с РРРС.⁶Потеря функции руки, которая может случиться раньше у людей с ППРС, сопровождается резким снижением качества жизни.⁷

Возраст на момент постановки диагноза

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС обычно диагностируется на 20-х и 30-х годах жизни.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС обычно диагностируется на 10 лет позже, чем РРРС,⁵когда обнаруживается постоянное снижение физических способностей и исключаются другие заболевания. Это означает, что заболевание чаще всего диагностируется на 40-х и 50-х годах жизни.

Соотношение между мужчинами и женщинами с диагнозом РС

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
РРРС в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.⁹
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой.⁵

Активность заболевания

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Люди с РРРС часто имеют более активные очаги поражения, чем люди с ППРС.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
Люди с ППРС, как правило, имеют менее активные очаги, чем при РРРС, и больше очагов в спинном мозге, что может привести к проблемам с ходьбой.⁸

Неудовлетворенная клиническая потребность

Ремиттирующе-рецидивирующий РС (РРРС)
Несмотря на доступные варианты лечения, у некоторых людей с РРРС активность болезни сохраняется и инвалидность усугубляется. Недавние научные достижения в понимании РС привели к разработке лекарств, которые могут эффективно замедлять прогрессирование заболевания при РРРС.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
ППРС является заболеванием, вызывающим серьезную инвалидность, и поэтому лечение должно основываться на клинической необходимости и его нужно начинать как можно раньше. Последние научные достижения в понимании РС привели к разработке новых лекарств, которые могут замедлить прогрессирование заболевания при ППРС.

Ссылки

  1. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. Available at http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS.Accessed June 2017.

  2. Lublin F.D., Reingold S.C. (1996) Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology, 46(4):907–11.

  3. Lublin F.D. et al. (2014). Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology, 83(3):278-86.

  4. MS Society. Primary Progressive (PPMS). Available at https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ppms.Accessed June 2017.

  5. Holland NJ, Schneider DM, Rapp R, Kalb RC. Meeting the Needs of People with Primary Progressive Multiple Sclerosis, Their Families, and the Health-Care Community. International Journal of MS Care. 2011;13(2):65-74.

  6. Planche V., Gibelin M., Cregut D., Pereira B., Clavelou P. Cognitive impairment in a population-based study of patients with multiple sclerosis: differences between late relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive multiple sclerosis. Eur J Neurol. 2016;23(2):282-289.

  7. Kobelt, Gisela, et al. (2017). New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe. Multiple Sclerosis Journal, 23(8):1123–1136. Available at: http://journals.sagepub.com/doi/pdf/10.1177/1352458517694432.

  8. Multiple Sclerosis International Federation. What is MS? Available at http://www.msif.org/about-ms/what-is-ms/. Accessed June 2017.

  9. Multiple Sclerosis International Federation. (2013). Atlas of MS 2013. Available at: http://www.msif.org/about-us/advocacy/atlas/. Accessed June 2017.

  10. Erbayat A, et al. (2013). Reliability of classifying multiple sclerosis disease activity using magnetic resonance imaging in a multiple sclerosis clinic. JAMA Neurol, 70(3):338-44.